Los síndromes de Ehlers-Danlos son un grupo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo. La base molecular es una alteración en 20 genes diferentes que codifican el colágeno.

La presentación clínica es variable pero con características comunes: hiperlaxitud articular, extensibilidad de la piel y fragilidad tisular. Siendo el dolor y la astenia (fatiga) los síntomas más prevalentes, dominantes, incapacitantes y los que más afectan la calidad de vida de los pacientes con SED, especialmente en el subtipo hipermóvil.

El objetivo principal de esta revisión es identificar el estándar de tratamiento farmacológico para el manejo del dolor y la astenia en los diferentes tipos de Ehlers-Danlos, analizar las recomendaciones terapéuticas actuales y sintetizar las recomendaciones clínicas.

Se realizó una revisión sistemática de la bibliografía existente respecto al manejo del dolor y la astenia en el contexto del Síndrome de Ehlers-Danlos en población adulta y pediátrica, en noviembre 2022, seleccionando estudios sin limitación metodológica que compararan tratamiento farmacológico con placebo o tratamiento no farmacológico. Se siguió la declaración PRISMA en la metodología de la revisión. El protocolo de revisión se registró en PROSPERO. La identificación de los estudios incluyó estrategias de búsqueda electrónica y manual.

Un total de 28 estudios fueron incluidos. La mayoría de estudios encontrados son reportes de casos (13), seguido de revisiones de la literatura (8) y estudios de corte transversal (6); únicamente dos estudios de casos-controles; cabe destacar que no se encontró ningún ensayo clínico publicado. La prevalencia de dolor fue del 90% y de astenia 95%. Los tratamientos con Tramadol, AINES y suplementos nutricionales mostraron mejoría considerable de los síntomas, a diferencia de los neuromoduladores.

Con ninguna de las estrategias de manejo se consiguió un alivio completo. Se recomienda realizar un manejo multidisciplinar que combine tratamiento farmacológico individualizado, fisioterapia, psicoterapia y modificaciones en el estilo de vida.